Hoppa till huvudinnehållet

Hemofili B

Vad är hemofili B?

Hemofili B (eller Christmas Disease) är mindre vanlig än hemofili A och uppstår när personen inte har tillräckligt med koagulationsfaktor IX. Även om hemofili B vanligtvis är nedärvt orsakas ungefär en tredjedel av fallen av en spontan mutation i personens egna gener. 

Hemofili B drabbar ungefär 1 av 20 000 människor och diagnosticeras genom att ta ett blodprov och mäta nivån av faktoraktivitet i blodet. 

Hemofili B kan vara lindrig (mild), medelsvår (moderat), eller svår, beroende på hur mycket koagulationsfaktor som finns i en drabbad persons blod. Dock har ungefär två tredjedelar av patienterna måttlig till svår hemofili B.

Symptomen av hemofili B är desamma som hemofili A (se ovan).Vid lindrig hemofili B kan sjukdomen vara oupptäckt innan en operation eller allvarlig skada.
Behandling av hemofili B är mycket effektivt och med lämplig behandling och vård kan människor med hemofili B leva helt normala liv. Den huvudsakliga behandlingen kallas för ersättningsterapi där koagulationsfaktor IX infunderas i en ven antingen profylaktiskt (förebyggande) eller vid behov för att förebygga eller behandla blödningar.

Blödigt Värre Avsnitt 21 – Okunskap och fördomar

Vi pratar med tjugotreåriga Sara som lever med den ovanliga blödardiagnosen ITP (immunologisk trombocytopeni) som drabbar cirka 3 av 100 000 personer varje år. Sjukdomen triggas ofta av en virusinfektion eller vaccination och innebär att immunförsvaret angriper friska blodplättar (trombocyter) i kroppen, istället för viruset, vilket ökar risken för blödningar. Sara berättar om den okunskap hon stött på i livet och hur de påverkat henne. Bland annat har hon slutat bära kjol eller shorts när hon går ut med sin pojkvän då blåmärkena på benen annars får folk att tro att han misshandlar henne. Och i vården hade vissa läkares förutfattade meningarna kunnat leda till farliga komplikationer om Sara inte själv varit påläst kring sin diagnos och stått på sig. Dessutom pratar vi med skolsköterskan och barnmorskan Anna om hur man kan hantera blödningar vid sex och vad man kan tänka på för att undvika att chocka eller oroa sin sexpartner..

Hur kan man lyssna? Podcasten finns tillgänglig på blödigtvärre.se, samt Soundcloud, YouTube, iTunes och Acast.

Lyssna här