Hemofili B

Vad är hemofili B?

Hemofili B (eller Christmas Disease) är mindre vanlig än hemofili A och uppstår när personen inte har tillräckligt med koagulationsfaktor IX. Även om hemofili B vanligtvis är nedärvt orsakas ungefär 30 % av fallen av en spontan mutation i personens egna gener. 

Hemofili B drabbar ungefär 1 av 50 000 människor och diagnosticeras genom att ta ett blodprov och mäta nivån av faktoraktivitet i blodet. 

Hemofili B kan vara lindrig (mild), medelsvår (moderat), eller svår, beroende på hur mycket koagulationsfaktor som finns i en drabbad persons blod. Dock har ungefär 60 % av patienterna den svåra formen av sjukdomen.

Symptomen av hemofili B är desamma som hemofili A (se ovan).Vid lindrig hemofili B kan sjukdomen vara oupptäckt innan en operation eller allvarlig skada.
Behandling av hemofili B är mycket effektivt och med lämplig behandling och vård kan människor med hemofili B leva helt normala liv. Den huvudsakliga behandlingen kallas för ersättningsterapi där koagulationsfaktor IX infunderas i en ven antingen profylaktiskt (förebyggande) eller vid behov för att förebygga eller behandla blödningar.

Blödigt värre

”Blödigt värre” – en podcast om livet med blödarsjuka

I podden lyfts frågor som är viktiga för dem som har blödarsjuka – hemofili A, hemofili B eller von Willebrands sjukdom. Den vänder sig också till släktingar, kompisar och kollegor som vill veta mer.

Hur kan man lyssna? Podcasten finns tillgänglig på blödigtvärre.se, samt Soundcloud, YouTube och Acast.

Läs mer