Hoppa till huvudinnehållet

Von Willebrands sjukdom

Vad är von Willebrands sjukdom?

Den vanligaste blödningssjukdomen är von Willebrands sjukdom (von Willebrand disease, VWD) som påverkar 1 % av världens befolkning. Von Willebrands sjukdom är vanligtvis en ärftlig sjukdom som orsakas av en otillräcklig eller defekt von Willebrand-faktor. Den förekommer hos både män och kvinnor och diagnosticeras genom att mäta nivå och aktivitet hos VWF och faktor VIII.

Det finns tre huvudtyper av von Willebrands sjukdom. Typ I är vanligast och lindrigast medan typ 3 är den ovanligaste och allvarligaste formen. Typ 3 är vanligtvis ärftlig på ett autosomalt recessivt sätt där barnet ärver defekta gener av båda föräldrarna. Människor med typ 3-sjukdomen har väldigt lite eller ingen VWF och upplever spontana blödningsepisoder, ofta i leder och muskler. Människor med Von Willebrands sjukdom upplever långvarig blödning efter skada, operation, tandvård eller förlossning. Kvinnor med Von Willebrands sjukdom har riklig eller långvarig mens.

Behandlingen beror på typen av von Willebrands sjukdom och hur allvarlig den är. Typ 3-patienter och patienter som riskerar allvarlig blödning med typ I och typ 2 behandlas ofta med faktorkoncentrat som innehåller FVIII och rikligt med VWF.

Blödigt Värre Avsnitt 22 – Född på gränsen

Norge var 30 år efter Sverige med att erbjuda barn med blödarsjuka profylaktisk behandling. På grund av det beslutet har en hel generation fått komplikationer för livet. Vi pratar med bröderna Ketil och Mats Henriksen som båda föddes med Hemofili A, men på varsin sida om behandlingsbeslutet. Hur skiljer sig deras liv idag? Och hur ser de på framtiden? Den 28 februari firas Rare Disease Day över hela världen och i samband med det arbetar Mats för att sprida kunskap om sällsynta sjukdomar och lyfta dem på den politiska agendan. Så att de barn som i framtiden föds med ovanliga diagnoser får bästa möjliga förutsättningar.

Hur kan man lyssna? Podcasten finns tillgänglig på blödigtvärre.se, samt Soundcloud, YouTube, iTunes och Acast.

Lyssna här