Hoppa till huvudinnehållet

Von Willebrands sjukdom

Vad är von Willebrands sjukdom?

Den vanligaste blödningssjukdomen är von Willebrands sjukdom (von Willebrand disease, VWD) som påverkar 1 % av världens befolkning. Von Willebrands sjukdom är vanligtvis en ärftlig sjukdom som orsakas av en otillräcklig eller defekt von Willebrand-faktor. Den förekommer hos både män och kvinnor och diagnosticeras genom att mäta nivå och aktivitet hos VWF och faktor VIII.

Det finns tre huvudtyper av von Willebrands sjukdom. Typ I är vanligast och lindrigast medan typ 3 är den ovanligaste och allvarligaste formen. Typ 3 är vanligtvis ärftlig på ett autosomalt recessivt sätt där barnet ärver defekta gener av båda föräldrarna. Människor med typ 3-sjukdomen har väldigt lite eller ingen VWF och upplever spontana blödningsepisoder, ofta i leder och muskler. Människor med Von Willebrands sjukdom upplever långvarig blödning efter skada, operation, tandvård eller förlossning. Kvinnor med Von Willebrands sjukdom har riklig eller långvarig mens.

Behandlingen beror på typen av von Willebrands sjukdom och hur allvarlig den är. Typ 3-patienter och patienter som riskerar allvarlig blödning med typ I och typ 2 behandlas ofta med faktorkoncentrat som innehåller FVIII och rikligt med VWF.

Blödigt Värre Avsnitt 23 – Nyanländ och behandling

Hur hade ditt liv med blödarsjuka kunnat se ut om du fötts i ett annat land?

Den profylaktiska behandling vi vant oss vid i Sverige är tyvärr inte standard i resten av världen. I många länder ser det ut som det gjorde här för sextio år sedan. En blödardiagnos kan då där fortfarande innebära en uppväxt fylld av smärta, blodtransfusioner som enda behandlingsalternativ och ett vuxenliv hemsökt av de komplikationer som den obehandlade sjukdomen orsakat. För många som kommer till Sverige som flyktingar är det först här som de äntligen kan få den fullvärdiga vård de behöver.

I det här avsnittet beskriver Maria Magnusson, sektionschef för koagulationsmottagningen på Karolinska Universitetssjukhuset, vad det innebär för vården. Och vad nyanlända blödarsjuka kan bidra med när det kommer till forskning.

Hur kan man lyssna? Podcasten finns tillgänglig på blödigtvärre.se, samt Soundcloud, YouTube, iTunes och Acast.

Lyssna här