Von Willebrands sjukdom

Vad är von Willebrands sjukdom?

Den vanligaste blödningssjukdomen är von Willebrands sjukdom (von Willebrand disease, VWD) som påverkar 1 % av världens befolkning. Von Willebrands sjukdom är vanligtvis en ärftlig sjukdom som orsakas av en otillräcklig eller defekt von Willebrand-faktor. Den förekommer hos både män och kvinnor och diagnosticeras genom att mäta nivå och aktivitet hos VWF och faktor VIII.

Det finns tre huvudtyper av von Willebrands sjukdom. Typ I är vanligast och lindrigast medan typ 3 är den ovanligaste och allvarligaste formen. Typ 3 är vanligtvis ärftlig på ett autosomalt recessivt sätt där barnet ärver defekta gener av båda föräldrarna. Människor med typ 3-sjukdomen har väldigt lite eller ingen VWF och upplever spontana blödningsepisoder, ofta i leder och muskler. Människor med Von Willebrands sjukdom upplever långvarig blödning efter skada, operation, tandvård eller förlossning. Kvinnor med Von Willebrands sjukdom har riklig eller långvarig mens.

Behandlingen beror på typen av von Willebrands sjukdom och hur allvarlig den är. Typ 3-patienter och patienter som riskerar allvarlig blödning med typ I och typ 2 behandlas ofta med faktorkoncentrat som innehåller FVIII och rikligt med VWF.

Blödigt värre

”Blödigt värre” – en podcast om livet med blödarsjuka

I podden lyfts frågor som är viktiga för dem som har blödarsjuka – hemofili A, hemofili B eller von Willebrands sjukdom. Den vänder sig också till släktingar, kompisar och kollegor som vill veta mer.

Hur kan man lyssna? Podcasten finns tillgänglig på blödigtvärre.se, samt Soundcloud, YouTube och Acast.

Läs mer