Hoppa till huvudinnehållet

Symtom

Återkommande anfall av smärtsamma svullnader

Hereditärt angioödem (HAE) visar sig genom återkommande, smärtsamma anfall med svullnader i hud och slemhinnor där svullnader i huden och svullnader med svåra smärtor från magen är vanligast. Om svullnaden uppstår i strupen (larynxödem) kan tillståndet vara livshotande. 

Olustkänsla, stickningar i huden och frusenhet är hos många drabbade ett tecken på att ett anfall är på väg.1-3

Svullnaderna i huden kan uppstå över hela kroppen. Vanligt är att händer, fötter, ansikte och underliv drabbas. Vid kraftiga svullnader kan även rörligheten begränsas. Under ett enskilt anfall kan svullnaden även flytta runt i samma område lokalt.1-3

Svullnaderna är ofta smärtsamma och spänner, ibland så mycket att huden känns sprickfärdig. Svullnaderna är vanligtvis även förenade med en hönsnätsliknande rodnad (erytema marginatum) som kan misstolkas som urtikaria, dock utan samma svåra klåda och vita upphöjda ytliga hudsvullnader med röd kant (kvaddlar). Dessa rodnader uppkommer som inledande symtom hos upp till 60 % av alla personer med HAE.1-3

Av de inre organen är tarmar och magsäck oftast drabbade. Magsmärtor med yrsel, illamående, kräkningar och diarré är vanliga symtom och ibland så svåra att de kan förväxlas med en akut inflammation i buken. Barn kan redan i tidig ålder debutera med buksmärtor och diarré. Symtomen kan även misstas för kolik.1-3 

Svåra anfall i buken kan även leda till blodtrycksfall och svimning. Detta då blodplasma läcker ut ur blodkärlen och ut i bukhålan vilket gör att blodcirkulationen påverkas och blodtrycket inte kan hållas uppe.1-3

Om svullnaden uppstår i strupen (larynxödem) kan sjukdomen vara livshotande. Ungefär hälften av alla personer som har HAE får någon gång problem med svullnader i luftvägarna som kan utvecklas från lätt obehag till att luftvägarna helt svullnar igen. Vanligtvis utvecklas svullnaden inom loppet av några timmar, men förloppet kan även gå snabbare. För personer utan HAE-diagnos och tillgång till läkemedel för behandling vid akuta anfall, kräver tillståndet omedelbar vård.1-3

Anfallens längd och frekvens
Vid ett anfall utvecklas svullnaderna i allmänhet under flera timmar för att sedan långsamt gå tillbaka under två till fem dagar – om de inte behandlas. 
Svullnaderna har också en tendens att komma tillbaka på samma ställe som vid tidigare anfall.1-3

Vanligtvis kommer anfallen med några veckors eller månaders intervall, men det finns personer som bara har enstaka anfall om året och andra som får anfall flera gånger i veckan. Mellan anfallen är man oftast helt besvärsfri.4,5

Vanlig lokalisering av anfall 1-3 

Referenser:

1. https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/hereditart-angioodem-och-forvarvat-angioodem/
2. Hereditary Angioedema Association. HAE – the disease. Available at: https://www.haea.org/pages/p/what_is_hae (Accessed December 2017)
3. https://www.internetmedicin.se/behandlingsoversikter/immunologi/hereditart-angioodem/
4. Banerji A et al. Current state of hereditary angioedema management: A patient survey. Allergy Asthma Proc 2015; 36: 213–217
5. Bygum A. Hereditary angio-oedema in Denmark: a nationwide survey. Br J Dermatol 2009; 161: 1153–1158