Förekomst och Symtomdebut

Cirka 200 svenskar lever med sjukdomen

Den exakta förekomsten av hereditärt angioödem (HAE) är inte känd men uppskattas till cirka 1 personer per 50 000 invånare, vilket motsvarar omkring 200 personer i Sverige. 1

Diagram förekomst HAE — Ålder vid insjuknande hos svenska patienter med HAE fördelat på kön8

Sjukdomen kan debutera tidigt i barndomen, 50% insjuknar före 10 års ålder och praktisk taget alla har utvecklat sjukdomen före 25 års ålder. Hos flickor är det är vanligt att symtomen debuterar i samband med puberteten. Kvinnliga könshormoner (östrogen) bidrar även starkt till att utlösa och försvåra sjukdomsbilden, vilket gör att kvinnor ofta drabbas svårare än män.^2-5

Svårighetsgraden och frekvensen varierar mellan olika personer och under olika delar av livet.^6,7

Referenser:

^{1. Ghazi A & Grant JA. Hereditary angioedema: epidemiology, management, and role of icatibant. Biologics 2013; 7: 103–113

2. https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/hereditart-angioodem-och-forvarvat-angioodem/

3. Hereditary Angioedema Association. HAE – the disease. Available at: https://www.haea.org/pages/p/what_is_hae (Accessed December 2017)

4. https://www.internetmedicin.se/behandlingsoversikter/immunologi/hereditart-angioodem/

5. Bouillet L. Hereditary angioedema in women. Allergy Asthma Clin Immunol 2010; 6:17

6. Zhang Y et al. Exposure-Response Model of Subcutaneous C1-Inhibitor Concentrate to Estimate the Risk of Attacks in Patients With Hereditary Angioedema. CPT Pharmacometrics Syst Pharmacol 2018; 00: 00 [E-pub ahead of print]

7. Zuraw BL & Christiansen SC. How we manage persons with hereditary angioedema. Br J Haematol 2016; 173: 831–843

8. Mallbris L et al. BMC Dermatology (2007) 7(1). https://lup.lub.lu.se/search/publication/385ec371-1955-486b-a791-d0d17e720849}