)
Symtom
Symtom
Vilka symtom förekommer vid von Willebrands sjukdom?
Vanliga symtom vid VWS är:
- Blåmärken vid mindre slag
- Blödning från näsa och munslemhinna
- Långdragen blödning från sår i huden
- Långvarig blödning efter tandömsning eller tandutdragning
- Riklig eller långvarig menstruationsblödning (menorragi)
- Onormalt kraftig blödning efter operation eller förlossning.
Symtom på VWS kan uppkomma vid alla åldrar hos barn. Ofta är det så att barnet ramlar och slår i munnen och blöder länge från såret i tandköttet.
Många personer som har VWS märker inte av någon ökad blödningsbenägenhet. De upptäcker att de har lätt för att blöda först efter en kroppsskada eller operation. l vissa fall upptäcks VWS först i samband med att man gör en släktutredning efter att sjukdomen upptäckts hos en släkting.
Har alla med VWS samma symtom?
Nej. Symtomen varierar mycket från person till person. Även medlemmar i samma familj kan ha olika symtom.
Symtomens svårighetsgrad varierar också med typen av VWS:
- Vid typ 1 är symtomen vanligen milda. Även personer med typ 1 kan dock få allvarliga blödningar
- Symtomen vid typ 2 är vanligen av måttlig svårighetsgrad
- Vid typ 3 är symtomen svårare. Dessa patienter kan även ha led- och muskelblödningar.
Dessutom tenderar kvinnor att ha mer besvär än män av sin blödningsbenägenhet, eftersom de kan blöda rikligt i samband med menstruation och förlossningar.
Är symtomen mera uttalade vid typ 3 von Willebrands sjukdom?
Personer med typ 3 VWS har svåra blödningsbesvär. Dessa är av samma slag som vid övriga typer av VWS, men ofta mera uttalade. Dessutom kan personer med typ 3 ha:
- Mycket uttalade slemhinneblödningar t.ex. från magtarmkanalen, vilka kan ge livshotande blodförlust om blödningen inte behandlas
- Spontana muskel- och ledblödningar. Symtomen på blödning i en led eller muskel är:
- Muskeln eller leden blir svullen och spänd
- Leden känns varm
- Det blir svårare att röra leden eller att spänna muskeln
- Ökande smärta.
Vilka sjukdomstillstånd förekommer endast hos kvinnor?
Rikliga menstruationsblödningar
Hos kvinnor med VWS typ 1 kan rikliga menstruationsblödningar vara det enda symtomet på VWS. Begreppet ”rikliga menstruationsblödningar” innefattar både regelbundna och oregelbundna blödningar. Gränsen för om blödningen ska räknas som riklig går vid förlust av 80 ml (8 cl) blod per menstruationsperiod.
Kvinnor som förlorar mycket blod p.g.a. kraftig menstruationsblödning kan utveckla järnbrist med påföljande blodbrist (anemi).
Det kan vara svårt för en kvinna att avgöra om hon har onormalt riklig menstruation. Jämförelser med andra familjemedlemmar kan vara missvisande, eftersom de också kan ha VWS. Systrar, modern och andra kvinnliga släktingar kan ha samma problem. Kvinnan kanske slår sig till ro med att ”alla kvinnor i vår släkt blöder mycket i samband med menstruationen”.
Följande punkter bör få en kvinna att fundera på om hon kan ha en blödningsrubbning:
- Blödning som pågår mer än sju dagar
- En stor binda fylls med blod på kortare tid än två timmar, och man får byta skydd flera gånger per timme
- Oförutsägbar blödning
- Menstruationsblödning som påverkar livskvaliteten
- Menstruationsblödning som är så riklig att den orsakar blodbrist.
Blödningsschema
Det kan ibland vara svårt att veta hur mycket man blöder under sin menstruation. För att ta reda på hur riklig din menstruation är kan du få ett blödningschema att fylla i.
1 Börja med att fylla i smärta i schemat dagen före första menstruationsdagen.
2 Notera antal bindor och/eller tamponer per dag genom att sätta ett streck för varje använd tampong/binda i rutan under den bild som bäst illustrerar hur genomblödd tampongen/bindan är.
3 Det finns även kolumner för att rapportera antal levrade blodklumpar och genomblödningar per dag. Sätt streck för antal levrade blodklumpar/genomblödningar per dag.
4 I sista kolumnen uppger du om du haft smärta under dagen på grund av din menstruation. Ange smärtans intensitet genom att sätta ett kryss på linjen.
Första raden i blödningsschemat visar ett exempel på hur du fyller i schemat.
Den vanligaste metoden som används kliniskt för att fastställa blödningens storlek är Pictorial Blood Assesment Chart (PBAC); menstruationsbedömningsmall.
Genom att registrera och poängsätta hur många genomblödda bindor och tamponger som går åt per menstruationsperiod kan man få ett mått på om en kvinna lider av rikliga menstruationsblödningar eller ej. Vid en viss summa anses riklig menstruations blödning föreligga. En pdf av blödningsschemat kan laddas ner här.
En flickas allra första menstruationsblödning kan vara särskilt riklig. Om problemen fortsätter bör flickan utredas. Det är välkänt att p-piller minskar menstruationsblödningen. Man ska dock inte slå sig till ro även om menstruationsproblemen blivit mindre uttalade av
p-pillermedicinering. Det är viktigt att ändå ta reda på om flickan har VWS, eftersom hennes ökade blödningsrisk i andra sammanhang kan finnas kvar trots att menstruationsblödningarna minskat i omfattning. Flickor med svår form av VWS bör ha regel bunden kontakt med koagulationsläkare och gynekolog.
Menstruationssmärta (dysmenorré) och ägglossningssmärta
En del kvinnor med VWS upplever smärta under menstruationsperioden (dysmenorré). Kvinnor kan också ha ont i samband med ägglossning (ovulation) beroende på en mindre blödning som uppstår vid äggstocken.
Vissa kvinnor har ett annat tillstånd som kallas endometrios, då livmoderslemhinna (endometrium) finns utanför livmodern, t.ex. på äggstockarna och/eller i buken. När kvinnan menstruerar blöder hon från livmoderslemhinnan oberoende av var denna är lokaliserad. Om kvinnan dessutom har VWS kan blödningen bli uttalad. Blodet kan då irritera bukväggen och orsaka smärta. Denna smärta börjar ofta ett par dagar före den vanliga menstruationsblödningen från slidan.
Hur många kvinnor med riklig menstruationsblödning har en blödningsrubbning?
Blödningsrubbningar såsom VWS är mycket vanligare bland kvinnor som har riklig menstruationsblödning än hos den övriga befolkningen. Vetenskapliga undersökningar har visat att nära en av fem kvinnor, som söker läkare p.g.a. riklig menstruationsblödning har någon form av allmän blödningsrubbning. Många av dem har släktingar med blödningsproblem.
80–90 % av kvinnor med VWS lider av rikliga menstruationsblödningar jämfört med 10 % av kvinnor i hela befolkningen.
Hur påverkar riklig menstruationsblödning en kvinnas livskvalitet?
Rikliga menstruationsblödningar kan påtagligt påverka en kvinnas livskvalitet. Kvinnor med rikliga menstruationsblödningar kan p.g.a. VWS:
- Ha en påverkad arbetssituation
- Vara tvungna att gå ner i arbetstid
- Lida av järnbristanemi
- Besväras av smärtor i samband med menstruation eller ägglossning
- Få endometrioscystor eller inre blödning från äggstockarna
- Ofta blöda igenom menstruationsskydden.
Lyckligtvis kan många av dessa problem elimineras eller dramatiskt minskas om kvinnan får korrekt diagnos och behandling.
Läs mer om von Willebrands sjukdom
Diagnos
Det är viktigt att personer som kan ha VWS blir korrekt utredda. De måste därför remitteras till en högspecialiserad koagulationsmottagning. l Sverige utreds och handläggs dessa patienter vid någon av landets tre koagulationsmottagningar (i Malmö, Göteborg eller Stockholm).
