Hoppa till huvudinnehållet
behandlingsalternativ)

Behandlingsalternativ

Behandlingsalternativ

Var får en person med von Willebrands sjukdom bäst behandling?
VWS är en ovanlig rubbning som är relativt okänd även i läkarkåren. Bäst kompetens att utreda och behandla VWS finns vid landets tre högspecialiserade koagulationsmottagningar i Malmö, Göteborg och Stockholm. Personer med misstänkt VWS ska därför utredas vid någon av dessa enheter, där man har stor erfarenhet av diagnostik och behandling av VWS. Kontaktuppgifter dit hittar du här.

Efter att koagulationsmottagningen har ställt korrekt diagnos och utarbetat riktlinjer för behandling kan patienten vända sig till sin sjukvårdsenhet på hemorten vid mindre problem. Patienterna och deras familjer kan även vända sig direkt till koagulationsmottagningen vid allvarligare blödningar eller kroppsskador. Större operationer bör som regel utföras i Malmö, Göteborg eller Stockholm, så att koagulationsläkarna kan följa behandlingen på nära håll.

Är det alltid nödvändigt att behandla blödningar med läkemedel?
Nej. Mindre blödningar kan ofta hanteras utan läkemedel. Några exempel på detta:
- Små blåmärken försvinner vanligtvis av sig själva
- Stora blåmärken och mindre muskelblödningar kan ofta stoppas om man lägger på något kylande och håller kroppsdelen i högläge
- Blödningar från småsår kan stoppas med tryck
- Näsblödningar kan stoppas med enkel ”första hjälpen”­-teknik. Blodstillande vadd kan köpas på apotek.

Ibland är det dock nödvändigt med läkemedel eller annan medicinsk behandling. Vilken slags behandling som ska användas beror bl.a. på typen av VWS.

Vilka behandlingsalternativ finns för von Willebrands sjukdom typ 1?

Desmopressin (DDAVP)
Desmopressin är ett syntetiskt läkemedel, som liknar ett hormon som finns i kroppen. Desmopressin framställs inte från blod. Desmopressin verkar genom att frigöra VWF som finns lagrat i kärlväggarna. Även FVIII frigörs på samma sätt.

Desmopressin är det läkemedel som är förstahandsval vid VWS typ 1. Det kan tas på tre olika sätt:
- Det kan sprutas intravenöst (dvs. direkt in i ett blodkärl)
- Det kan sprutas subkutant (dvs. under huden)
- Det kan tas som nässpray.

Desmopressin är effektivt för nästan alla som har VWS typ 1. De som inte svarar tillräckligt bra har som regel mycket låg nivå av VWF. För att ta reda på om en person svarar tillräckligt bra på desmopressin ges alltid en testdos i samband med utredningen.

Desmopressin (DDAVP) är ett läkemedel som stimulerar koagulationsprocessen genom att inducera frisättning av VWF och FVIII från celler i blodkärlsväggen.

Effekten måste testas så att man vet om patienten svarar tillräckligt bra.

Desmopressin tas vanligtvis 1–2 ggr per dygn. Eftersom preparatet har en tendens att spara vätska i kroppen rekommenderas att man inte överdoserar och därmed inte tar mer än tre doser i följd under högst tre dagar (för barn rekommenderas vanligtvis endast en enkel dos, i enstaka fall ytterligare en dos efter 24 timmar). Under de dagar som desmopressin används rekommenderas att man minskar sitt intag av vätska. Man ska bara dricka om man är törstig.

Desmopressin har några milda biverkningar:
- Ansiktsrodnad och värmekänsla – övergående under någon timme. Drabbar alla
- Huvudvärk – också övergående. Drabbar endast ett fåtal
- Hjärtklappning – lindrig och övergående. Drabbar endast ett fåtal
- Trötthet och yrsel – ovanligt.

Epileptiska kramper har rapporterats, men är mycket ovanliga. Små barn som samtidigt fått för mycket vätska kan drabbas.

Äldre personer med uttalad hjärtsvikt eller svår kärlkramp bör undvika desmopressin. Desmopressin ska inte användas vid typ 2B VWS, eftersom det kan utlösa övergående trombocytopeni (brist på blodplättar) vid denna subtyp.

Tranexamsyra
Tranexamsyra är i likhet med desmopressin ett syntetiskt läkeme­del som ej har utvunnits från blod. Tranexamsyra verkar genom att hindra ett enzym, som kallas plasmin, från att bryta ned blodkoagler (s.k. fibrinolys). Preparatet stimulerar inte bildandet av koagler, men hindrar nedbrytningen av dessa. Tranexamsyra kan inte ersätta desmopressin eller VWF-­koncentrat.

Tranexamsyra är särskilt effektivt för behandling av blödningar från slemhinnor, t.ex. blödningar från:
- Munslemhinnan
- Näsan
- Magen eller tarmarna
- Livmodern (menstruationsblödning).

Tranexamsyra är även effektivt vid tandbehandlingar.

Vid mindre blödningar kan det räcka att endast ge tranexamsyra, men vid större blödningar kombineras tranexamsyra med desmo­pressin eller VWF­-koncentrat.

Tranexamsyra kan tas på tre olika sätt:
- Det kan sprutas intravenöst (dvs. direkt in i ett blodkärl)
- Det kan tas peroralt (sväljas) som tabletter eller mixtur alternativt brustabletter upplösta i vatten.
- Det kan användas för lokal behandling, t.ex. för munsköljning vid blödning från tandköttet, eller en sudd indränkt med tranexamsyra för lokal behandling av näsblödning eller blödning från ett sår.

Tranexamsyra kan ge vissa biverkningar som framförallt drabbar magtarmkanalen:
- Illamående
- Orolig mage
- Magvärk.

Om man har blod i urinen ska man inte ta tranexamsyra, eftersom det då finns risk för att det bildas blodklumpar som kan orsaka stopp i urinvägarna.

Fibrinklister
Fibrinklister efterliknar den naturliga koagulationsprocessen. Det kan närmast liknas vid ett tvåkomponentslim. Koagulationsprocessen startar först då klistret blandats. Det kan användas av tandläkare för lokal behandling efter en tandutdragning eller lokalt i såret, av kirurg, i samband med operationer.

VWF-koncentrat
VWF-­koncentrat kan krävas för patienter med svår typ 1 som inte svarar på desmopressin. Se behandlingsalternativ för typ 2 och 3 VWS.

Barn som paddlar kanot
Foto privat © Karin Lundvall

Vilka behandlingsalternativ finns för von Willebrands sjukdom typ 2 och 3?

VWF-koncentrat används för patienter som inte svarar på desmopressin:
- Alla med typ 3
- Nästan alla med typ 2
- Ett fåtal med typ 1 av uttalad svårighetsgrad.

Behandling med faktorkoncentrat innebär att patienten tillförs VWF. VWF-­koncentrat kan endast ges genom intravenös injektion. Det finns flera olika faktorkoncentrat som innehåller VWF. Vissa faktor­koncentrat innehåller även FVIII i olika mängd.

VWF-­koncentrat som huvudsakligen framställs från plasma, renas fram från plasma som samlats från ett mycket stort antal blodgivare (s.k. poolad plasma). Plasma är blodets flytande beståndsdel som omger blodkropparna. Då blodkropparna avskiljts från blodet genom centrifugering kvarstår plasman som är gul till färgen.

Plasman som ska användas för framställning av VWF-­koncentrat testas för virus som kan orsaka blodsmitta, såsom gulsotsvirus (hepatitvirus) och HIV. Plasma som innehåller virus används inte. l den fortsatta koncentratframställningen behandlas plasman med olika metoder, som förstör och avlägsnar de virus som trots all testning ändå skulle kunna finnas kvar. De faktorkoncentrat som används idag är mycket säkra.

VWF-­koncentrat ges som intravenös injektion. Vissa patienter lär sig att sticka sig själva (s.k. hembehandling). Ibland ger sjukpersonalen injektionen. Se några olika injektionstekniker nedan.

faktor_perifer

Foto privat © Lene Kortvedt

port-a-cath

Foto privat © Camilla Eriksson

butterfly_profylax19months

Foto privat © Gunn Mari Garberg

Läkemedelsalternativ för personer med von Willebrands sjukdom

Läkemedel som höjer nivåerna av VWF och FVIII i blodet:

Typ av VWS

Förstahandsbehandling

Alternativ behandling i enstaka fall

Typ 1

Desmopressin

VWF-­koncentrat

Typ 2

VWF­-koncentrat

Desmopressin

Typ 3

VWF-­koncentrat

 


Vilka behandlingsalternativ kan användas för kvinnor med gynekologiska komplikationer?


Hormonbehandling

P-­piller höjer halten av VWF i blodet och minskar ofta menstruations­blödningens mängd och längd. Därför kan  p-piller vara till hjälp för många kvinnor med rikliga menstruationsblödningar, eftersom de kan normalisera dessa. Man kan även förlänga cykelintervallet vid behandling med p-­piller (”hoppa över” de hormonfria dagarna).
Om cykelintervallet förlängs till 3–12 månader, så kan en blödnings­reduktion på upp till 90 % sannolikt uppnås över tid.

P­-piller hjälper bäst hos kvinnor med typ 1 och mindre bra vid typ 2 och 3 VWS. Även annan hormonterapi, såsom vaginalring eller p­-stavar, kan vara aktuell för kvinnor med problematiska underlivs­blödningar. Sådan behandling kräver kontakt med gynekolog.

En del föräldrar kan vara tveksamma till att låta sina döttrar ta p­-piller av rädsla för att de ska lockas till tidig sexuell aktivitet. Flera undersökningar har dock visat att medicinsk användning av p-­piller inte är förknippad med tidig sexualdebut. Unga flickor ska därför inte undanhållas denna effektiva behandling.

Oro för att p­-piller kan ge upphov till cancer, infertilitet, blodpropp och stroke kan också vara ett hinder för p­pillermedicinering. Det är därför viktigt att flickorna och deras föräldrar får tillfälle att diskutera dessa farhågor i samband med läkarbesöket.

Under pågående p­-pillerintag kan flickan/kvinnan bli fri från sina blödningsbesvär. Hon kan då invaggas i en falsk säkerhet och glömma sin allmänna blödningsbenägenhet.

Även om p-­piller minskar menstruationsblödningen kan man fortfarande råka ut för blödningskomplikationer vid operationer eller kroppsskada.

Spiral
Den hittills bästa farmakologiska behandlingen av rikliga men­ struationsblödningar är hormonspiral. Spiralen är T­formad, det vill säga den har ett ben med två armar. Hormonspiralen är upp­ byggd så att det i benet finns en kapsel med hormon. Denna kapsel frisläpper en låg och bestämd mängd av gulkroppshormon (levonorgestrel) lokalt i livmodern dygn efter dygn i fem år. Hormonspiralen innehåller inte östrogen och är ett mycket säkert preventivmedel. Trots att hormonspiralen framförallt verkar lokalt i livmodern, kan även eventuella endometriosbesvär minskas.

Hormonspiralen medför att menstruationsmängden minskar. Dessutom minskar hormonspiralen smärtsamma menstruationer och i vissa fall premenstruellt syndrom (PMS). När hormonspiralen tas ut återgår menstruationsblödningarna till hur de var före insätt­ningen. Spiral kan sättas in även om man inte har fött barn. Trots att hormonspiralen endast frisätter låga nivåer av levonorgestrel kan en del biverkningar förekomma, speciellt de första tre månaderna av användning. Till de vanligt förekommande hör vaginala blödningar, bröstspänningar och ödem. Hos de flesta kvinnor minskar biverk­ningarna efter en kort tids användning.

Tranexamsyra
Kvinnor med VWS och rikliga menstruationsblödningar har ofta god hjälp av tranexamsyra, som kan halvera blödningen. Kvinnan börjar ta tranexamsyra första menstruationsblödningsdagen och håller sedan på så länge det behövs. Tranexamsyra kan kombineras med p-­piller och desmopressin.

Desmopressin
Desmopressin i form av nässpray är effektivt för behandling av rikliga menstruationsblödningar. Desmopressin ökar halten av VWF och FVIII i blodet. Det räcker ofta att ta nässprayen 1–2 gånger per dag under de tre första menstruationsblödningsdagarna; totalt högst tre doser. Första dosen kan tas då blödningen börjar. Desmopressin som subkutana injektioner kan också användas för hembehandling, men är mindre bekvämt än spraybehandlingen.

Eftersom desmopressin minskar njurarnas urinproduktion och därmed sparar vätska i kroppen ska man vara återhållsam med dryck de dagar man använder preparatet. Desmopressin kan kombineras med tranexamsyra och p­-piller.

Vilka kirurgiska behandlingar finns för rikliga menstruationsblödningar?
För vissa kvinnor är medicinsk behandling otillräcklig mot deras kraftiga menstruationsblödningar. För dessa kvinnor kan kirurgisk behandling vara ett alternativ. Sådan behandling innebär dock ett stort ingrepp i kvinnans liv. Det är viktigt att hon får tillfälle att över­väga alla medicinska behandlingsalternativ först.

Lokal behandling inuti livmodern
Det finns flera olika metoder som utnyttjar värme för att förstöra livmoderslemhinnan. En metod innebär att en kateter med en ballong i änden förs in i livmoderhålan.

Ballongen fylls med vätska som värms. Då blir ballongytan varm och förstör det innersta lagret i livmodern, där blödning sker vid menstruation. Behandlingen kan utföras i lokal anestesi. Behand­lingen tar åtta minuter. En fördel är att behandlingen görs via slidan, vilket undviker ett operationssår som kan blöda. Behand­lingen görs polikliniskt, dvs. man återvänder hem operationsdagen. Man kan vanligtvis arbeta dagen efter operationen. Behandlingen kan inte utföras om kvinnan önskar bli gravid. Avsikten med behandlingen är att minska blödningsmängden vid menstruation. Behandlingen har visat goda resultat; åtta av tio kvinnor har ingen eller väldigt sparsam menstruation efter genomgången behandling.

Hysterektomi (borttagande av livmodern)
Denna operation medför att menstruationen helt försvinner. Ope­rationen kan endast utföras om man inte vill föda fler barn. Den kan vara det enda alternativet för kvinnor som inte svarar på medicinsk eller lokal behandling. Operationen innebär att man måste vara inlagd på sjukhus och medför dessutom en ökad blödningsrisk, vilket det dock finns behandling mot.

Efter operationen måste man vara sjukskriven, vanligtvis cirka en månad. Vid denna operation kan äggstockarna (ovarierna) också opereras bort. Då kommer man i klimakteriet och behöver behandling med östrogen efter operationen. Därför tar man bara bort ägg­stockarna vid sjukdom i dessa eller ibland vid endometriosbesvär, eftersom endometrios påverkas av hormon som bildas i äggstockarna. Hysterektomi utförs antingen abdominalt (vanlig buk­operation), vaginalt (via slidan) eller laparoskopiskt (titthålsoperation).

Laparoskopi  (titthålsoperation)
Detta är en operation där instrument förs in i bukhålan via små snitt i bukväggen, dels för att kunna se i bukhålan, dels för att kunna operera. Laparoskopi kan göras om man har endometrios, framför allt på äggstockar (endometrioscystor). Vid laparoskopi får en person med VWS samma förbehandling som vid andra operationer.

Är näsblödningar vanliga vid von Willebrands sjukdom?
Ja. Näsblödningar är ett av de vanligaste symtomen på VWS, särskilt hos barn.

Hur kan man stoppa näsblödningar?
Näsblödningar kan stoppas om man sitter upprätt och klämmer hårt om näsan, ungefär där näsborrarna är som vidast, under åtminstone 10–15 minuter. Därigenom uppstår där ett tryck mot nässkiljeväggen, som är den vanligaste platsen för näsblödningar. Det kan vara nödvändigt att upprepa proceduren. Om blödningen fortsätter trots detta kan annan mer kvalificerad behandling krävas, såsom adrenalin lokalt eller packning av näsan (tamponad) med kompresser och/eller blodstillande material, eventuellt indränkt med tranexamsyra. Tranexamsyra som tas via munnen (tabletter eller mixtur) kan vara av värde att ta under en period av återkommande näsblödningar, t.ex. i samband med en förkylning. Desmopressin kan också ha effekt mot blödningen och i vissa fall behövs även faktorkoncentrat.

Barn som nyligen haft näsblod ska hålla sig lugna och vuxna ska undvika tung fysisk aktivitet.

När ska man söka läkare p.g.a. näsblödningar?
Om kompression av näsan och övriga åtgärder som beskrivs ovan inte hjälper och blödningen fortsätter mer än
30-60 minuter bör man söka en öron­, näsa­ och halsläkare, som kan etsa blödande blodkärl i näsan eller lägga tamponad (packa näsan med kompresser som trycker mot slemhinnan och stoppar blödningen).
Om man har täta näsblödningar under en längre period finns det risk för att man kan få blodbrist (anemi) till följd av järnbrist. Man bör i så fall kontrollera blodvärdet hos läkare.

Kan man förebygga näsblödningar?
Det finns flera enkla sätt att förebygga näsblödningar. Det är viktigt att luften inte är för torr i bostaden eller på arbetsplatsen. Detta är särskilt vanligt på vintern och leder till uttorkning och torra lättblödande slemhinnor. Ibland kan en luftfuktare förbättra inomhusklimatet. Man kan minska risken att bli uttorkad genom att dricka vätska regelbundet. Torra slemhinnor i näsan kan smörjas med vaselin eller liknande medel från apoteket.

Om man har näsblödningar som återkommer ofta bör man undersökas av öron­, näsa­ och halsläkare.

Ibland finns det ytliga blodkärl i näsans slemhinna som kan åtgärdas med lokal behandling, t.ex. etsning eller operation. Näsblödningar brukar vara mest uttalade under uppväxten och minskar ofta då man uppnått vuxen ålder.

 

Läs mer om von Willebrands sjukdom

leva-med-von-Willebrands-sjukdom

Leva med von Willebrands sjukdom

En koagulationsmottagning är en högspecialiserad enhet med den erfarenhet och de resurser som krävs för att ta hand om personer med blödningsrubbningar, såsom VWS och hemofili. l Sverige finns tre sådana enheter: i Malmö, Göteborg och Stockholm.

Typer-av-von-Willebrands-sjukdom

Var kan man få mer information

Var kan man få mer information.

ordlista

Ordlista

Ordlista