Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
Kort fakta om CIDP
- Sällsynt neurologisk sjukdom som orsakar inflammation i de perifera nerverna
- Huvudsakliga symtom är tilltagande känselbortfall, muskelsvaghet och stickningar i armar och ben som utvecklas långsamt
- Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar men de flesta insjuknar vid 50-70 års ålder
- Drabbar fler män än kvinnor bland vuxna
- Utan behandling förlöper sjukdomen i skov eller i ett kroniskt fortskridande
- Viktigt att få behandling för att bromsa sjukdomsförloppet och förhindra funktionsnedsättningar
Vad är CIDP?
CIDP anses vara en autoimmun sjukdom vilket innebär att immunförsvaret felaktigt går till attack mot kroppens egna vävnader. Vid CIDP angrips myelin (demyelinisering) vilket bidrar till en smygande inflammation längs med de perifera nerverna. Nervimpulserna går då långsammare eller upphör helt vilket leder till tilltagande muskelsvaghet och känselpåverkan i armar och ben, som kallas polyneuropati.
Immunsystemet klarar inte av att stoppa det felriktade inflammatoriska angreppet mot myelin och sjukdomen blir därför kronisk (1-4).
Symtom
De huvudsakliga symtomen på CIDP är tilltagande känselbortfall, muskelsvaghet och stickningar i armar och ben som utvecklas långsamt. Symtomen brukar börja i fötterna och underbenen, vilket kan leda till en stapplande gång. Med tiden kan även lårmusklerna, händerna och armarna påverkas. Det kan bli svårt att ta sig upp från sittande och svårare att gå. Vilka symtom som uppstår och deras svårighetsgrad varierar dock mellan olika personer och olika former av sjukdomen. Symtomen kan antingen komma i skov eller vara långsamt fortskridande (1-5).
Vem drabbas?
CIDP kan uppstå i alla åldrar men de flesta insjuknar vid 50-70 års ålder. Risken för CIDP ökar med stigande ålder och sjukdomen bland vuxna drabbar fler män än kvinnor. Hos barn med sjukdomen finns ingen tydlig könsskillnad (5).
Hur vanligt är CIDP?
CIDP är en sällsynt neurologisk sjukdom som uppskattningsvis förekommer globalt hos 0.8-9 personer per 100 000. I Sverige uppskattas att 3-4 vuxna per 100 000 invånare har CIDP. I åldersgruppen 0-18 år har färre än 1 per 200 000 invånare CIDP (5).
Obehandlad CIDP
Utan behandling förlöper sjukdomen i skov eller i ett kroniskt fortskridande förlopp som kan leda till att man får svårt att gå och behöver gånghjälpmedel (5). Det är därför viktigt att få diagnos och behandling för att bromsa sjukdomsförloppet och förhindra funktionsnedsättningar (3).
Behandling
Det finns flera typer av behandlingar tillgängliga som syftar till att påverka immunsystemet och att minska inflammationen i de perifera nerverna. Oavsett personens ålder står valet i första hand mellan immunglobulin, kortison eller en kombination av dessa. Om detta inte räcker för att dämpa symtomen övervägs plasmabyte eller behandling med andra immunmodulerande läkemedel (5).
Förutom läkemedelsbehandling kan habiliterings- eller rehabiliteringsinsatser behövas. Fysioterapi, ändrade arbetssätt, anpassningar och hjälpmedel kan göra det möjligt för dig att vara aktiv utifrån dina förutsättningar. Psykologiskt stöd är också viktigt (6).
De flesta barn återhämtar sig helt eller delvis med behandling, medan vuxna kan få bestående funktionsnedsättningar i form av bland annat förlorad kraft i benen och gångsvårigheter om inte behandling sätts in i ett tidigt stadium (5).
Det är därför viktigt att få behandling för att möjliggöra ett aktivt liv utan hjälpmedel och en fungerande vardag utifrån dina behov (3,5). Diskutera med din neurolog vilken behandlingstyp som fungerar bäst för dig.
Referenser:
- Janusinfo
Behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati - Janusinfo.se - Neuro
CIDP | Läs om forskning & behandling - neuro.se | Neuro - Internetmedicin
Behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati - Janusinfo.se - 1177/Om nervsystemet
Så fungerar nervsystemet - 1177 - Socialstyrelsen
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati - Socialstyrelsen - Socialstyrelsen
Informationsblad om Kronisk inflammatorisk demyeliniserande poly-neuropati, CIDP (socialstyrelsen.se)
Informationskällor
INFORMATIONSKÄLLA | BESKRIVNING | ||
Neuroförbundet | Neuro är en oberoende organisation specialiserad på neurologi. | Visa webbplats | |
GBS-stödgruppen | GBS-stödgruppen sprider information om Guillain-Barrés syndrom och de besläktade sjukdomarna CIDP och MillerFisher syndrom. | Visa webbplats | |
GBS/CIDP Foundation International |
Global välgörenhetsorganisation som erbjuder stöd till personer och familjer som drabbats av GBS, CIDP eller relaterade syndrom som MMN. |
Visa webbplats |