)
Graviditet och förlossning
Graviditet och förlossning
Kan kvinnor med von Willebrands sjukdom få barn?
Ja. Kvinnor med VWS har inte svårare än andra kvinnor att bli gravida. För kvinnor med VWS typ 1 förbättras ofta även övriga blödningsbesvär, eftersom nivån av VWF i blodet stiger kraftigt under graviditeten. Man bör ändå mäta halten av VWF och FVIII, särskilt då tiden för förlossningen närmar sig, så att läkaren vet om behandling krävs för att höja halten av dessa faktorer ytterligare. Efter förlossningen sjunker VWF-nivån snabbt, varför det finns risk för kraftig blödning. Blödningarna kan ibland fortsätta i veckor efter förlossningen. Oftast behövs behandling med tranexamsyra i kombination med desmopressin eller VWF-koncentrat i samband med förlossningen och under de första veckorna därefter.
Amning ger ökad nivå av VWF hos kvinnor med typ 1 VWS.
Kvinnor med typ 2 och 3 VWS kräver noggrannare kontroll. Förebyggande behandling med VWF-koncentrat kan ibland behövas även under graviditeten.
Vilka läkare ska ha hand om en kvinna med von Willebrands sjukdom under graviditet?
En kvinna med VWS ska under graviditeten kontrolleras regelbundet på en specialistmödravårdscentral. Dessutom ska hennes koagulationsläkare vara inkopplad och ge råd om hur eventuella blödningar ska behandlas och förebyggas under graviditeten, förlossningen och tiden därefter.
Den narkosläkare som ansvarar för förlossningsavdelningen ska vara insatt i vilken form av bedövning som kan användas. Eftersom kvinnor med VWS har ökad blödningsrisk avråder man från ryggbedövning.
Vilka problem kan uppstå under första trimestern (de första tre månaderna av graviditeten)?
Det är ej vetenskapligt visat att kvinnor med typ 3 VWS har högre missfallsrisk i början av graviditeten jämfört med andra kvinnor. Tidiga missfall kan dock märkas tydligare hos kvinnor med svår form av VWS, eftersom dessa blöder jämförelsevis mer. Kvinnor med svår form av VWS står dock oftast på profylaktisk behandling med faktorkoncentrat.
Vilka särskilda försiktighetsåtgärder ska vidtas under förlossningen?
Även om en kvinna med VWS inte haft några blödningsbesvär under graviditeten kan hon börja blöda efter förlossningen då nivån av VWF sjunker. Om kvinnan inte redan tar tranexamsyra regelbundet, brukar man börja med det då kvinnan kommer till förlossningsavdelningen. l milda fall av typ 1 VWS räcker det sedan att dessutom ge enstaka doser av desmopressin omedelbart efter förlossningen. Mera uttalade fall kräver behandling under längre tid. En individuell behandlingsplan utarbetas av läkare på koagulationsmottagningen.
Man måste utgå ifrån att även fostret kan ha VWS och därmed ha ökad blödningsrisk. Därför ska förlossningen genomföras så försiktigt som möjligt. Normal förlossning utan hjälp av instrument (såsom tänger och sugklocka) är den bästa förlossningsmetoden.
Följande ska om möjligt undvikas under förlossningen:
- Sugklocka
- Förlossningstänger
- Skalpelektrod
- Intramuskulära injektioner (både till mor och barn)
- Epiduralbedövning (ryggbedövning).
Om kejsarsnitt ska utföras behöver man ta ställning till om kvinnan bör förbehandlas med VWF-koncentrat. Desmopressin brukar man ge först efter att barnet är förlöst.
Vad bör göras efter förlossningen för att förhindra blödning hos mor och barn?
Efterblödning efter förlossning är vanligare hos kvinnor med VWS än hos andra kvinnor. Man ska vara uppmärksam på detta under de första veckorna. Följande blodprover bör tas:
- VWF och FVIII
- Hemoglobin (blodvärde) och ibland även järnvärde.
Om kvinnan märker att hon blöder mycket ska hon kontakta förlossningsläkaren och koagulationsläkaren.
Kvinnor med VWS typ 1 som ammar behåller de förhöjda hormonnivåerna från graviditeten. Dessa förhöjda hormonnivåer från graviditeten kan kvarstå även en period efter förlossningen. Kvinnor som däremot inte ammar kan få blödningsproblem, eftersom deras hormonnivåer sjunker tidigare.
För att förebygga efterblödningar brukar kvinnor med VWS fortsätta med tranexamsyra de första veckorna efter förlossningen. l vissa fall behövs även behandling med desmopressin (VWS typ 1) eller VWF-koncentrat (VWS typ 2 eller 3).
Nyfödda barn med VWS blöder sällan i samband med en komplikationsfri förlossning. De kan däremot blöda om de ska genomgå någon form av ingrepp.
Är det nödvändigt att testa fostret i livmodern före förlossningen?
Vanligtvis inte. Eftersom symtomen kan behandlas relativt enkelt rekommenderas inte testning av fostret under pågående graviditet. l en familj som redan har barn med typ 3 VWS kan testning möjligen övervägas om mutationen (förändringen i arvsanlaget) är känd. l så fall sker provtagning omkring graviditetsvecka 10.
Om man misstänker att det nyfödda barnet kan ha von Willebrands sjukdom, ska det i så fall testas omedelbart?
Diagnosen VWS kan ställas från första levnadsveckan. VWF kan mätas i navelsträngsblod, men detta prov kan visa normala värden även om barnet har VWS, p.g.a. stressen vid förlossningen som kan påverka VWF-nivån. Patienten bör remitteras till barnkoagulation och ett nytt prov tas vid sex månaders ålder. Om barnet ska opereras eller uppvisar blödningssymtom dessförinnan görs utredningen tidigare.
Läs mer om von Willebrands sjukdom
Läkemedel som ska undvikas
Finns det några läkemedel som en person med von Willebrands sjukdom inte bör ta?
Träning, motion och hälsa
Det är viktigt för personer med VWS att motionera regelbundet, så att de har god kondition och stärker sina muskler och leder. Detta gäller särskilt personer med svår VWS som har risk för ledblödningar. Övervikt medför ökad belastning på leder.
Förskola och skola
Ett barn med VWS ska ha samma möjlighet som andra barn att vara på förskola eller att gå i skolan. Om barnet har mycket blödningsbesvär kan förskoleavdelningen där barnet vistas behöva personalförstärkning.
Yrkesval
En person med VWS kan utöva alla yrken, men yrken med risk för allvarlig kroppsskada bör undvikas p.g.a. blödningsbenägenheten.
Försäkringar
Personer med VWS nekas ofta livförsäkring av försäkringsbolaget. Kontakta flera försäkringsbolag och jämför deras försäkringsvillkor och premier.
Riskkort ”Blödningsrisk”
Alla som har VWS ska utrustas med ett riskkort kallat Blödningsrisk (Increased bleeding tendency). Detta kort utfärdas av koagulationsmottagningen och är ett litet intyg som får plats i plånboken.
Resor
Personer med VWS kan resa lika mycket som andra människor. Dock kan det vara bra att vidta vissa försiktighetsåtgärder innan man ger sig ut på resa.
Att leva ett normalt liv
Den förväntade livslängden är normal vid VWS. De flesta med VWS har endast milda blödningsbesvär. Andra blöder ofta, men med rätt medicinsk behandling kan blödningarna kontrolleras.
